儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展

儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展一文创作于：2023-08-16 04:32:23，全文字数：9940。

儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展

��，目前大多采用CHADS2/CHADS2-Vasc评分评估LVNC患儿发生血栓栓塞的风险，指导临床用药［23，29］。

此外，有研究［30］显示，通过手术切除非致密化的心肌小梁对于改善LVNC患者的左心室舒张及收缩功能有重要意义，并且能够通过消除病因有效解决心衰等严重症状，这也为LVNC的治疗提供了新的思路，但其长期预后仍有待进一步研究。

4 预后

有研究［31］指出，LVNC患者预后与左心室收缩功能障碍的严重程度密切相关。伴随诸如心衰、心律失常、血栓栓塞等并发症的患者预后会更差，死亡率也比无症状患者更高［1］。而孤立性LVNC以及保留射血分数的患者长期存活率与普通人群相似［32］。儿童LVNC与成人LVNC的预后存在差异［31］。

在儿童LVNC随访报告中，患儿预后情况差别较大，在对澳大利亚1987年至1996年所有儿童LVNC患者进行的约10年随访调查显示，近一半的患儿死亡或接受了心脏移植，只有20%的患儿在10年的随访中心脏功能正常［1］，而日本的一项随访调查显示仅11.1%患儿预后较差［33］。这种情况除了与左心功能障碍有关外，还可能与患儿是否同时伴有其他合并症有关，孤立型LVNC患儿的预后可能会更好。值得注意的是，研究［1］发现合并Barth综合征患儿的预后要优于孤立型LVNC患儿，这可能是由于在针对Barth综合征的基因筛查中，会偶然早期诊断出LVNC。随着现代医疗技术的发展和临床上对LVNC认知的提升，以及积极医疗手段的应用，儿童LVNC的预后比之前有所改善。

5 小结

LVNC患儿预后差异较大，因此对LVNC患儿尽早发现、尽早干预、尽早治疗是目前临床中的重要任务。目前LVNC症状复杂且没有特异性，临床上也没有明确的诊断标准，过度诊断的情况仍然时有发生。因此，尽快完善统一儿童LVNC诊断标准和寻找更加完善的检查手段对患儿的治疗以及预后有重大意义。

《儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展》在线阅读地址：儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展