9.4 疯牛病源自羊瘙痒症吗？

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这是一种可能。牛的感染源被认为是动物产品，尤其是骨粉。每天有超过70亿人需要吃饭，任何来源的优质蛋白质都是宝贵的，如果大量被食用，可最终影响(或污染)食物链顶端，使其出现异常。屠宰场的废物包括血液、骨头等，骨头在碾碎后进行热处理，以制成动物饲料。英国降低热处理所需最大温度的决定被认为提高了疯牛病病原体生存的可能性。疯牛病可能最初来自受感染的羊组织？也许是吧，但近年的基因分析表明该疾病可能由牛的自然突变引起。这是如何做到的呢？

在过去的几十年里，神经病理学家和神经化学专家得出的结论是：许多痴呆是由大脑中错误折叠的非功能性蛋白质累积造成的，这些蛋白质有着如同阿尔茨海默病的淀粉样蛋白的特性。尽管阿尔茨海默病被认为是不会传染的，但传染性海绵状脑病有着跟阿尔茨海默病相似的病理变化，被认为反映了一些类似的病理过程。1997年的诺贝尔生理学或医学奖由加利福尼亚州的医学家斯坦利·普鲁西纳(Stanley Prusiner)获得，因为他发现了羊瘙痒病、变异型克-雅脑病、库鲁病和牛海绵状脑病是由一种异常的朊粒蛋白(PrP)引起的。朊病毒不含核酸，仅由蛋白质构成，非常耐热和抗化学降解。当转移到先前未受感染的个体体内时，传染性海绵状脑病的朊病毒作为体内其他正常蛋白的模板，使正常蛋白发生错误折叠，可导致疾病的进一步传播。

现在看来，不同物种的传染性海绵状脑病之所以能自发地发展，可能是由于编码朊病毒的“健康”基因偶然突变造成的。这个想法的可怕之处在于这种突变可能发生在任何时间、任何地点。人类是怎么从患疯牛病的牛那里感染到新型克-雅脑病病毒的呢？人们食用的牛肉如果未经仔细处理，很可能含有牛的部分神经组织。曾有166名英国人因为吃了处于疯牛病潜伏期动物的肉(这很可能是异常牛朊病毒感染的来源)而被感染；另有44名英国人得了变异型克-雅脑病。

至少有一段时间，英国的烤牛肉让人闻之色变。羊瘙痒病没有在人群中传播可能仅仅反映了变异型羊朊病毒不像人朊病毒那样引起正常蛋白异常折叠。疯牛病的朊病毒也可能使动物园里的动物患病，如喂食了被污染的牛肉的大型猫科动物和灵长类动物。人们认为导致某些水貂脑病暴发的原因也是如此。英国大多数感染疯牛病的牛可能是饮食不当引起的，如进食了未经充分处理的骨粉等饲料，而没有证据表明疯牛病存在动物之间的水平传播。由于向其他国家包括加拿大出口英国的骨粉和牛肉制品，这种病也趋向国际化。当然这给我们的教训是：人类直接食用某些动物产品是很危险的，至少这些物质应该先进行高温加热处理。