9.3 如果传染性海绵状脑病是传染病，那么问题的关键是什么？

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科学家们对于羊瘙痒病的关注源于：经过持续多年的努力，尽管人们已经认识到这种疾病可以通过羊之间共用针头传染或传染到其他一些啮齿动物身上，但研究人员无法从动物组织中分离出致病病毒或在导致感染的上清液中检测到病毒核酸(DNA或RNA)。瘙痒病的病原体不管是什么，它已能够通过用于阻挡已知病原体的微小孔径过滤器。此外，不同于RNA或DNA病毒，它能够经受住高温(包括暴露在沸水中几个小时)并在有有毒物质(如甲醛)的环境中存活下来。

在随后的几十年里，科学家们包括文森特·雷加斯(Vincent Zigas)、约翰·马修斯(John Mathews)、迈克尔·阿尔伯斯(Michael Alpers)、乔·吉布斯(Joe Gibbs)、丹尼尔·卡尔顿·盖杜谢克(Daniel Carleton Gajduek)(1976年诺贝尔生理学或医学奖得主)均致力于海绵状脑病的相关研究。其中就包括一种叫作库鲁病(Kuru disease)的致命性麻痹症，这种疾病出现在位于巴布亚新几内亚的一些保留食人习俗的土著居民中。此外，和绵羊、山羊中的羊瘙痒病一样，可以通过注射患者脑组织过滤后的上清液将库鲁病传播给非人类灵长类动物。更重要的是，一种病理状态与海绵状脑病相似的人类疾病——克-雅脑病，可由移植死于严重老年性痴呆的患者的眼角膜而传染，也可由克-雅脑病患者使用后经甲醛处理的定位针(在神经外科中插在大脑的器械)而传染。总而言之，这些疾病和起初被认为是由于给水貂喂食感染羊内脏而引起的相类似的疾病一起，被统称为传染性海绵状脑病。

尽管在其他物种中传染性海绵状脑病可通过注射传染，但我们并没有发现这些疾病可以从动物传播到人类。毕竟，几个世纪以来，人们一直在吃羊肉(如烧羊羔肉等)，甚至是处于羊瘙痒病潜伏期的动物的大脑。直到1995年，16～30岁年龄段的变异型克-雅脑病患者开始出现。在此之前，克-雅脑病一直被人们认为是缓慢、渐进性的疾病，并且只影响老年人。这与疯牛病有直接的关系。

1986年，第一例疯牛病患者被英国兽医神经病理学家确诊，直到9年后变异型克-雅脑病患者才开始发病，这一情况符合我们所知道的传染性海绵状脑病的发病规律。超过60年的实验研究告诉我们，羊瘙痒病的潜伏期可以很长。鉴于英国游客和居民对牛肉的高消费量，我们可能会面临着一个慢性的、全球性的“悲剧”，这将危害成千上万的人。幸运的是，受这种病痛折磨的只有数百人，并且随着人类对疯牛病的控制，这个问题似乎已经消失了。