9 疯牛病和克-雅脑病

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9.1 曾经有过疯牛病或克-雅脑病大流行吗？

虽然没有，但是当提到新型的流行性疾病威胁时，我们需要警惕这些“可怕的怪物”。这里我们讨论的是牛海绵状脑病(BSE，俗称疯牛病)与新型(变异型)克-雅脑病之间的联系，这种联系在某种程度上与人类的状况相似。在20世纪的最后几十年里，这种特定组合在兽医传染病学领域引起了极大关注。尽管变异型克-雅脑病患者在很多国家(包括日本、美国、加拿大)有个案记载，但主要集中在英国和其他欧洲地区。这种疾病虽然在世界不同地区出现，但并不能称为大流行。尽管它在被发现之初引起了人们的恐慌，但并没有证据表明这种疾病可以在人类之间水平或垂直传播，且目前被感染的人数也是比较少的。

不过任何危及食品安全的问题都会引起我们的特别关注。我们只要出去吃牛排或烤牛肉，就可能感染这种不可逆的、致命性神经系统疾病，尤其是在国外度假期间，人类作为杂食动物，这种吃肉的基本权利会受到严重影响。疯牛病和克-雅脑病事件给我们敲响了警钟，人类不仅要重视食品安全，也要注意非常规传染性病原体可能会对人类构成越来越大的威胁。

9.2 什么是海绵状脑病？

这一术语出自神经病理学家们，他们是在光学显微镜下观察脑组织和脊髓的染色切片的病理变化时发现的。首先将采集的脑组织保存在福尔马林中，然后将其包埋于热石蜡中，再用超薄切片机(类似于只对物体进行表面刮削而不是切割的实验室切片机)对其切片，最终他们看到脑组织呈空泡状。神经细胞的细胞质中有限制孔，周围组织(或神经毡)中没有可识别的物质或结构。因为脑组织切片有着海绵状的异常外观，所以称这种疾病为海绵状脑病。更糟糕的是，没有人会想到这样的情况可以以某些传染病的形式出现。对于许多人来说，最大的恐惧就是丧失智力和大脑功能，我们都不希望这种疾病具有传染性。

直到最近才发现，传染性海绵状脑病(transmissible spongiform encephalopathy，TSE)由一类可怕而神秘的具有传染性的疾病引起。这类疾病的原型是一种慢性进行性并最终能够导致死亡的羊瘙痒病，并且这种羊瘙痒病已经是长期困扰斯堪的纳维亚和苏格兰部分地区的问题了。被感染的羊会出现严重的瘙痒症状，它们通过在栏杆或柱子上摩擦来止痒，在摩擦过程中，羊毛便挂在了这些栏杆或柱子上，羊瘙痒病也因此得名。这种特征性海绵状脑损伤导致了瘙痒的发生，自从20世纪30年代以来，这种疾病一直被认为只在绵羊和山羊之间水平传播，是否可以垂直传播尚不清楚，只有极少的证据表明其能从母羊传递给羊羔。给牛、小鼠和仓鼠的大脑中直接注入过滤后(去除病菌后)的提取物，最终都会发展成特征性的神经系统症状和病理变化，但羊瘙痒病并没有引起牛任何自发性疾病，也没有给一些肉食者如狗和人类带来问题。